La demencia vascular.

            Es un tipo de demencia producida por falta de riego sanguíneo en zonas importantes para el funcionamiento cognitivo normal. La demencia vascular es la segunda demencia más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer y representa el 12% del total. Es habitual que coexistan ambos tipos de demencia, que interaccionen entre ellas y con frecuencia no se pueda distinguir en qué grado contribuye cada una a la clínica del paciente.

       La demencia vascular puede ser de varios tipos, entre los que se encuentran:

– Demencia multiinfarto: debida a infartos repetidos de las arterias grandes de la zona de la corteza cerebral. Es de inicio brusco y de progresión escalonada.

–  Demencia por infarto único estratégico: se produce una lesión única en una zona que afecta a varias funciones cognitivas.

– Demencia vascular subcortical o de pequeños vasos: acumulación de infartos o lesiones vasculares de la sustancia blanca profunda del cerebro por enfermedad de los vasos pequeños. Habitualmente su causa es la arterioesclerosis. La demencia que se produce en este caso es progresiva y suele haber lentitud, alteración de la marcha e incontinencia.

– Demencia mixta: es la combinación de varios tipos de demencia. La más habitual es la combinación de enfermedad de alzheimer y enfermedad vascular.

–  Demencia por lesiones hemorrágicas.

       Las siguientes características son compatibles con una demencia vascular: alteraciones en la personalidad o estado de ánimo, abulia, depresión, labilidad emocional, y otras alteraciones subcorticales como enlentecimiento psicomotor y alteración de funciones ejecutivas.

    En general, bien sea de forma escalonada o continua, la evolución es parecida al resto de demencias, es decir, una tendencia al deterioro progresivo. No obstante, debido a su variabilidad, la evolución de la enfermedad es poco previsible. Con frecuencia se observa cierta estabilidad durante periodos más o menos largos, aunque un nuevo evento vascular puede provocar un descenso repentino de la función cognitiva.

Demencia frontotemporal.

            Es una  enfermedad neurodegenerativa rara, pero en pacientes de menos de 65 años es la segunda causa de demencia degenerativa. En el cerebro se observa atrofia de los lóbulos frontales y/o temporales y de estructuras subcorticales, con depósitos de proteínas anormales.

            Existen diversas variantes clínicas y neuropatológicas, pero la variante frontal es la más frecuente y constituye más de la mitad de los casos. En los casos de variante frontal o demencia frontotemporal inicialmente predominan los cambios conductuales. En otros casos, denominados demencia semántica y afasia progresiva no fluente, inicialmente predominan los trastornos de la capacidad de expresarse y/o comprender. Las alteraciones de la memoria, si bien pueden aparecer, no son tan importantes en fases iniciales como en la enfermedad de Alzheimer.

    Las manifestaciones precoces son alteraciones del comportamiento (desinhibición, vulneración de normas sociales, abandono del cuidado personal, falta de empatía, comportamiento impulsivo y perseverativo, etc) y/o del lenguaje (pérdida del significado de las palabras o dificultad para expresarse y articular palabras) y menor afectación de la memoria. En fases avanzadas se afectan todas las funciones cognitivas y en algunos paciente aparecen complicaciones motoras.

            Los síntomas que presenta el paciente y las pruebas complementarias diferencian la demencia frontotemporal de la enfermedad de alzheimer en la mayor parte de los casos, aunque en otros la evolución clínica de ambas puede ser muy similar y hay casos en los que sólo en el estudio post mórten puede establecerse un diagnóstico de seguridad.

  Demencia por Cuerpos de Lewy.

            Es una enfermedad neurodegenerativa que produce unas lesiones típicas (cuerpos y neuritas de Lewy) en diferentes regiones del sistema nervioso. Es menos frecuente que la enfermedad de alzheimer, pero es la tercera más frecuente después de ésta y la demencia vascular. Representa aproximadamente el 8 % del total de las demencias.

            Además de la demencia, se producen otros síntomas característicos:

– Síntomas motores similares a los de la enfermedad de parkinson: temblor, rigidez, lentitud, cara inexpresiva, marcha a pequeños pasos con bloqueos, aceleraciones y postura encorvado o desequilibrio.

– Fluctuaciones del nivel de conciencia: en los que el paciente está más somnoliento o poco reactivo, durante horas o días o bien está más atento y con la mente más clara.

–  Alucinaciones visuales: con visión de personas o animales, que aparecen de forma espontánea y no solo a consecuencia de la medicación.

– Otros síntomas: funcionamiento anormal del sistema nerviosos autónomo, lo que puede producir hipotensión al levantarse, incontinencia urinaria o disfunción eréctil, sueños agitados o intolerancia a los fármacos usados para tratar la agitación, la agresividad y las alucinaciones e ideas delirantes.

Demencia asociada a la Enfermedad de Parkinson

            La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas en una parte del cerebro denominada sustancia negra. La consecuencia más importante de esta pérdida neuronal es una marcada disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina, principal sustancia sintetizada por estas neuronas, originándose una disfunción en la regulación de las principales estructuras cerebrales implicadas en el control del movimiento. No se conoce la causa de esta enfermedad.

      Manifestaciones típicas son la inexpresividad facial, la escasez de movimientos automáticos como el parpadeo o el braceo al caminar, la inclinación del tronco hacia delante durante la marcha, etc. Conforme aumenta la duración de la enfermedad pueden aparecer otros síntomas, como un deterioro de la marcha con dificultad fundamentalmente al inicio de ésta y en los giros. También se producen alteración de los reflejos de reequilibración dando lugar a caídas.

            Síntomas principales:

– Temblor.

– Lentitud de movimientos o bradicinesia.

– Rigidez o aumento del tono muscular.

–  Trastornos posturales.

            La demencia asociada a enfermedad de Parkinson es la que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson típica establecida, y que afecta a más de un dominio cognitivo. Entre las alteraciones cognitivas típicas podemos destacar:

–  Atención: aparecen claras dificultades ante aquellas tareas que requieren un mantenimiento voluntario y prolongado de la atención. Se observan fluctuaciones en el rendimiento.

–  Función ejecutiva: la capacidad de planificación y organización, así como la ejecución de tareas secuenciales y la toma de decisiones se ven afectadas.

– Funciones visuoespaciales: existen dificultades en apreciar la posición relativa de los objetos en el espacio y en la ejecución de operaciones mentales que impliquen este tipo de conceptos espaciales.

– Memoria: el almacenamiento de la información suele estar conservada, pero su recuperación es pobre.

– Lenguaje: la fluidez verbal se encuentra claramente afectada mientras que la comprensión verbal se mantiene relativamente bien conservada. Con frecuencia tienden a hablar a un volumen más bajo y presentan dificultades en la articulación. También son frecuentes los déficit en lecto-escritura; los temblores típicos de la enfermedad, junto a la rigidez muscular, alteran el ritmo, la forma y el tamaño de las letras.

      Un aspecto muy importante a tener en cuenta es la bradipsiquia, entendida como el enlentecimiento generalizado del pensamiento; a estos pacientes les cuesta mucho tiempo procesar la información y generar una respuesta adecuada.

 Parálisis Supranuclear Progresiva.

            Es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por el depósito de proteínas  (tau, isoforma 4R) en determinadas zonas del cerebro, principalmente ganglios basales y tronco cerebral. Una de estas áreas, la sustancia nigra, también es afectada en la enfermedad de parkinson y el daño a esta región explica los síntomas motores que tienen en común la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad de parkinson.

Síntomas de la enfermedad:

– Pérdida de equilibrio al andar: los pacientes tienen caídas inexplicadas o rigidez y dificultad en el caminar.

– Quejas visuales: visión borrosa y problemas en controlar el movimiento y orientación de los ojos. Problemas para cambiar voluntariamente la mirada hacia abajo y también pueden tener problemas en controlar los párpados. Esto puede conducir al cierre involuntario de los ojos, a parpadeos prolongados o involuntarios o a una dificultad en abrir los ojos.

– Dificultades al hablar y tragar alimentos.

– Cambios de personalidad y humor, tales como apatía,  pérdida de interés en actividades ordinariamente agradables o una mayor irritabilidad y malhumor. Los pacientes pueden reír o llorar repentinamente sin razón aparente, pueden ser apáticos o pueden tener explosiones de coraje ocasionalmente, también sin razón aparente.

– Bradipsiquia (lentitud del pensamiento) y déficit de memoria y funciones ejecutivas.

      Esta enfermedad es diagnosticada erróneamente a menudo debido a que algunos de sus síntomas son muy similares a los de la enfermedad de Parkinson. La clave para establecer el diagnostico es la identificación de inestabilidad temprana al caminar y la dificultad en mover los ojos, distintivo de la enfermedad.